¿Cuáles son los diferentes tipos de mieloma múltiple?

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Lun Abr 01, 2019 11:46 pm

¿Cuáles son los diferentes tipos de mieloma múltiple?
Myeloma Crowd
cita:
"Tipos de mieloma inactivos
Gammapatía monoclonal de significado indeterminado (MGUS)

MGUS (gammapatía monoclonal de importancia indeterminada) es cuando las células plasmáticas anormales producen una proteína M pero no hay síntomas. Sin embargo, las células plasmáticas anormales en la médula ósea ya tienen las características genéticas típicas mediante el análisis FISH y el perfil de expresión génica del mieloma activo pero no agresivo. El riesgo de progresar a mieloma activo es de aproximadamente el 1% por año. Después de 20 años de haber sido diagnosticado con MGUS, solo el 20% habrá progresado a mieloma. Debido a la naturaleza "benigna" de la MGUS, estos pacientes no suelen recibir tratamiento a menos que la proteína del mieloma cause problemas, como neuropatía, sangrado o problemas cardíacos o renales. Debido a que estos pacientes pueden progresar a mieloma, se realizan pruebas de laboratorio regulares (cada 3 a 6 meses) para verificar un aumento adicional en el nivel de proteína M o evidencia de daño en los órganos que generalmente se observa en el mieloma activo.
Mieloma humeante (SMM)

El mieloma latente también es asintomático y, en comparación con MGUS, tiene una proteína M más grande en la sangre o la presencia de más células plasmáticas de mieloma en la médula ósea. Los niveles de estos marcadores son más bajos que los del mieloma múltiple activo. El mieloma latente también progresa lentamente, pero a diferencia de MGUS, después de 5 años, el 50% de estos pacientes habrá progresado a mieloma activo. El tratamiento recomendado es la observación atenta, los pacientes deben ser seguidos muy de cerca. La PET-TAC y la RM son importantes para excluir la presencia de enfermedad ósea. Los estudios esqueléticos realizados con rayos X regulares no son lo suficientemente sensibles. Los investigadores están estudiando los genes de estos pacientes para ayudar a definir quién es más probable que progrese a un mieloma activo y, por lo tanto, podría beneficiarse de un tratamiento temprano. Es probable que el mieloma latente de alto riesgo progrese dentro de un período de 2 años, por lo que los pacientes deben considerar un tratamiento temprano en el contexto de un ensayo clínico.
Tipos de mieloma activo
Plasmocitoma solitario

A diferencia del mieloma múltiple, el plasmacitoma solitario es solo un tumor, generalmente en un hueso. Este tipo de mieloma responde bien al tratamiento, generalmente radiación y / o cirugía. Debido a que los pacientes con plasmocitomas solitarios tienen un mayor riesgo de mieloma múltiple, deben ser monitoreados de cerca con chequeos regulares. Nuevamente, es fundamental que estos pacientes se realicen una PET-TAC y / o una RMN basales para confirmar que realmente es un plasmocitoma solitario. Los estudios esqueléticos realizados con rayos X regulares no son lo suficientemente sensibles.
Mieloma múltiple

El mieloma múltiple se presenta en una variedad de formas y no es una enfermedad única. Comprender y clasificar correctamente el mieloma no es fácil y requiere información sobre la composición genética de las células de mieloma mediante el análisis FISH, la citogenética y, si es posible, el perfil de la expresión génica. En términos de clasificación de la enfermedad, estos son los diversos "tipos" de mieloma.
Hyperdiploid vs. Hypodiploid

En términos generales, hay dos tipos de mieloma:

Las células de mieloma hiperdiploides tienen más cromosomas de lo normal. Esto ocurre en aproximadamente el 45% de los pacientes con mieloma y es menos agresivo.
Hipodiploide : las células de mieloma tienen menos cromosomas de lo normal. Esto ocurre en aproximadamente el 40% de los pacientes con mieloma y es más agresivo.

Tipos de inmunoglobulina

Las células plasmáticas sanas producen anticuerpos (también llamados Inmunoglobulinas [Ig]) que combaten las infecciones. Estas inmunoglobulinas están formadas por cadenas pesadas y ligeras. Hay dos tipos de cadenas ligeras: kappa o lambda. La cadena pesada se define por cinco tipos A, G, M, D y E. En total, hay 10 variaciones de estas inmunoglobulinas: IgA kappa, IgG kappa, IgM kappa, IgD kappa, IgE kappa, IgA lambda, IgG lambda, IgM lambda, IgD lambda y IgE lambda.

Cuando el mieloma progresa, las células de mieloma comienzan a producir más cadenas ligeras que cadenas pesadas. Esto se puede medir mediante la prueba de ensayo de cadena ligera libre en una muestra de sangre. En general, cuanto más altas son las cadenas ligeras libres, más agresiva es la enfermedad. Por lo tanto, la prueba de la cadena ligera libre del suero es un mejor predictor del resultado que la cantidad de proteína M en el suero.
Genética y cromosomas

A medida que la investigación ha progresado, se han estudiado los detalles de los genes anormales y los cromosomas y se han identificado 7 subtipos de enfermedades. Aproximadamente el 60% de los pacientes con mieloma entrarán en una de estas clasificaciones. Además de las células que tienen más o menos cromosomas que una célula sana, las pruebas de FISH y la matriz de genes pueden mostrar anomalías cromosómicas, como la eliminación de un cromosoma o cromosomas que se han movido de su posición correcta (llamada translocación). Por ejemplo, Verá algo como t (14; 16), lo que significa que los cromosomas 14 y 16 han intercambiado material de sus cromosomas. Si se ha eliminado un gen o cromosoma, se describirá como algo así: del (17p13), que es la eliminación del gen supresor de tumores y se asocia con el mieloma que responde pobremente al tratamiento.

La información genética puede ayudar a los pacientes a decidir qué protocolo de tratamiento seleccionar y si deben ser más o menos agresivos en su enfoque de tratamiento.
Tipo de mieloma
% de pacientes con mieloma

Menos agresivo / más agresivo
Ciclina D Translocación

t (11; 14) (q13; a32) (hay dos subtipos) dieciséis% Menos agresivo
t (6; 14) (p21; 32) 2% Menos agresivo
t (12; 14) (p13; q32) <1% Menos agresivo

Translocación MMSET

t (4; 14) (p16; q32) 15% Más agresivo, menos frecuente en MGUS y más frecuente en SMM.

Translocación MAF

t (14; 16) (q32; q32) 5% Dos en la serie son agresivos.
t (14; 20) (q32; q11) 2% Uno en la serie es agresivo.

Otros factores cromosómicos
15%
Eliminación de 17p13 o deleciones del cromosoma 13 <5% -15% Agresivo. Presente en <5% de los pacientes recién diagnosticados, pero> 15% o más en pacientes con recaída y especialmente en recaída.

Última revisión: Dr. Guido Tricot, Director, Programa de Trasplante de Médula Ósea, Departamento de Medicina Interna de la Universidad de Iowa, Departamento de Medicina Interna. 10/9/2012
Artículos de investigación:

Zhan F, Huang Y, Colla S, Stewart JP, Hanamura I, Gupta S, Epstein J, Yaccoby S, Sawyer J, Burington B, Anaissie E, Hollmig K, Pineda-Romana M, Tricot G, Van Rhee F, Walker R , Zangari M, Crowley J, Barlogie B, Shaughnessy JD Jr. La clasificación molecular del mieloma múltiple . Sangre. 2006 Sep 15; 108 (6): 2020-8. Epub 2006 25 de mayo.

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Smadja NV, Bastard C, Brigaudeau C, Leroux D, Fruchart C. La hipodiploidía es un factor pronóstico importante en el mieloma múltiple . Sangre 1 de octubre de 2001 vol. 98 no. 7 2229-2238.

Broyl A, Manguera D, Lokhorst H, De Knegt Y, Peeters J, Jauch A, Bertsch U, Buijs A, Stevens-Kroef M, Beverl H Berna, Vellenga E, Zweegman S, Kersten M, Van Der Holt B, el Jarari L, Mulligan G, Goldschmidts H, van Duin M, Sonneveld P. Perfiles de expresión génica para la clasificación molecular del mieloma múltiple en pacientes recién diagnosticados . Sangre 7 de octubre de 2010 vol. 116 no. 14 2543-255. "
Fin de la cita
https://www.myelomacrowd.org/types-of-multiple-myeloma/
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