Información de "Orphanet Journal of Rare Diseases "
La amiloidosis AL
Publicado: 21 de agosto 2012
Definición de la enfermedad
AL resultados amiloidosis de extra-celular deposición de fibrillas que forman las cadenas de inmunoglobulinas monoclonales ligeras (Ig) (LC) (más comúnmente de isotipo lambda) normalmente secretadas por un clon de células plasmáticas pequeño. La mayoría de los pacientes tienen evidencia de gammapatía monoclonal aislado o mieloma latente, y la aparición de amiloidosis AL en pacientes con mieloma sintomático múltiple u otras células B trastornos linfoproliferativos es inusual. El evento clave en el desarrollo de amiloidosis AL es el cambio en la estructura secundaria o terciaria de un anormal LC monoclonal, lo que resulta en la conformación inestable. Este cambio conformacional es responsable de plegamiento anormal de la LC, rico en hojas beta, los cuales se ensamblan en monómeros que se apilan juntas para formar fibrillas de amiloide.
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Abrazos fercu y mary
