Enfermedades de cadena pesada y síndrome de fanconi asociado al mieloma: una actualización
http://www.mjhid.org/index.php/mjhid/ar ... w/2018.011
Traducido en Google:
Las enfermedades de cadena pesada (HCD) son tumores malignos de células B raras que se caracterizan por la producción de una cadena pesada de inmunoglobulina monoclonal sin una cadena ligera asociada. Hay tres tipos de HCD, definidos por la clase de cadena pesada de inmunoglobulina producida: IgA (α-HCD), IgG (γ-HCD) e IgM (μ-HCD). El alfa-HCD es el más común y generalmente ocurre como malabsorción intestinal en un adulto joven de un país del área mediterránea. Los Gamma- y μ-HCD son más raros y se asocian a un linfoma no Hodgkin de células B que produce una cadena pesada de Ig anormal. A veces, estos pacientes pueden ser diagnosticados con una gammapatía monoclonal de significado indeterminado (MGUS). El síndrome de Fanconi, por otro lado, puede ser primario (heredado) o secundario (adquirido). La única excepción a esta regla es la forma idiopática. El síndrome de Fanconi adquirido en adultos puede ser una complicación rara de una gammapatía monoclonal. En el momento del diagnóstico, la mayoría de los pacientes tienen un MGUS o mieloma múltiple latente, con insuficiencia renal y evidencia de osteomalacia. Durante el seguimiento, los pacientes pueden desarrollar enfermedad renal en etapa terminal. La quimioterapia proporciona pocos beneficios en la función renal
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Abrazos fercu y mary
